Dziś kilka słów o diecie niskobiałkowej, z naciskiem na dietę bardzo niskobiałkową. Miałam okazję spotkać się z problemem jej stosowania jakiś czas temu na projekcie w Bostonie, podczas pobytu na Harvard Medical School. Pisałam też o niej swoją pracę dyplomową. Jak dotąd jakoś nie „złożyło” mi się aby poruszyć ten temat na blogu, ale teraz „nadrabiam” zaległości ?

Dla kogo dieta niskobiałkowa?

Dietę niskobiałkową najczęściej stosują osoby chore na:

– niewydolność nerek lub wątroby

– schorzenia trzustki, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych

– fenyloketonurię (PKU) i inne zaburzenia przemiany białek, np. homocystynurię.

Dieta niskobiałkowa to dieta lecznicza, której celem jest zapobieganie wytwarzania szkodliwych produktów przemiany białek. W przypadku chorób narządów/gruczołów układu pokarmowego, upośledzeniu ulega naturalny proces trawienia białek.

Czym jest PKU?

Etiologia fenyloketonurii jest inna. PKU to choroba genetyczna, której istotą jest niezdolność organizmu do rozkładu aminokwasu zwanego fenyloalaniną. Aminokwas ten nie może wejść w „normalny” szlak przemian metabolicznych. Uczestniczy natomiast w innym, którego produktem jest toksyczny fenylopirogronian. Substancja ta działa negatywnie na układ nerwowy, prowadząc do upośledzenia umysłowego, uszkodzenia mózgu, drgawek i innych objawów neurologicznych. Stąd tak ważne jest aby rozpocząć stosowanie specjalnej diety już od pierwszych dni życia. Na szczęście, obecnie prowadzi się powszechne badania przesiewowe noworodków w kierunku fenylokatonurii. Rodzice dowiadują się zatem o przypadłości swojego dziecka bardzo szybko.

Dieta diecie nierówna

Dieta osób z fenyloketonurią różni się od diet niskobiałkowych osób z chorobami nerek czy trzustki przede wszystkim tym, że ci drudzy ograniczają białko tylko ilościowo. Pacjenci z PKU muszą natomiast zmienić rodzaj spożywanego białka, w taki sposób aby zawierało ono bardzo ograniczoną ilość fenyloalaniny. Niestety, nie jest to możliwe przy zastosowaniu wyłącznie konwencjonalnej żywności (o tym więcej poniżej).

Co jeść, a czego nie jeść?

Dieta niskobiałkowa powinna dostarczać ok. 40 – 50 g białka dobę, czyli około 0,6 – 0,7 g na/kg należnej masy ciała. W przypadku zaawansowanej choroby nerek lub wątroby ilość ta może być jeszcze niższa. Dla porównania, osoby zdrowe spożywają 0,9-1,2 g białka/kg należnej masy ciała, a często znacznie więcej. Wynika to z dużej dostępności produktów wysokobiałkowych i współczesnych preferencji konsumenckich. Do produktów o wysokiej zawartości białka należą:

• mięso, wędliny, ryby
• mleko i produkty mleczne
• nasiona roślin strączkowych
• jaja
• orzechy

Osoby chore powinny ściśle kontrolować ilość tych produktów w diecie, a pacjenci z fenyloketonurią muszą całkowicie z nich zrezygnować.

Produkty, które również zawierają białko, chociaż w mniejszej ilości to:

• pieczywo i produkty podobne – produkty cukiernicze, płatki zbożowe itp.
• kasze, ryż, makaron

Również te produkty mogą być przyjmowane w kontrolowanych ilościach przez osoby na diecie niskobiałkowej, a przez pacjentów z PKU muszą zostać wyeliminowane.

Warto pamiętać, że białko roślinne nie jest pełnowartościowe, czyli nie zawiera wszystkich niezbędnych dla organizmu aminokwasów. Stąd też źródłem białka dla osób ograniczających ten składnik powinny być głównie produkty odzwierzęce. Białko roślinne nie powinno przekraczać 25% dziennej puli białka. Dlatego też pacjentom na dietach niskobiałkowych poleca się produkty zbożowe o obniżonej zawartości białka (np. niskobiałkowe pieczywo, niskobiałkową mąkę itp.).

Produkty o bardzo niskiej zawartości białka mogą być zwykle bezpiecznie spożywane. Wśród nich należy wymienić przede wszystkim:

• owoce i warzywa (z wyjątkiem strączkowych)
• soki owocowe i warzywne
• produkty owocowe – dżemy, konfitury, powidła
• masło

Te składniki diety nie mogą być jednak przyjmowanie w nieograniczonych ilościach. Podobnie jak produkty bezbiałkowe:

• oleje roślinne
• masło klarowane, margaryna bez dodatku białka mlecznego
• cukier, cukierki, lizaki

Zbyt wysoka podaż cukrów prostych i/lub tłuszczów nie jest wskazana w żadnej racjonalnej diecie.

Dieta w fenyloketonurii

Dietę osoby na diecie „tylko” niskobiałkowej można dość dobrze skomponować opierając się na „zwykłych” produktach spożywczych i ewentualnie pewnych produktach o obniżonej zawartości białka.

Nie ma jednak takiej możliwości w przypadku osób z fenyloketonurią. Pacjenci z PKU potrzebują białka, ale praktycznie pozbawionego fenyloalaniny. Poziom tolerancji fenyloalaniny jest różny u różnych pacjentów i ustala go lekarz. Niemniej nigdy nie pozwala on na stosowanie normalnego jadłospisu. Niezbędne jest korzystanie ze specjalnych preparatów, które zawierają „bezpieczne” białko (czyli białko bez fenyloalaniny). Na bazie tych preparatów można przygotować bardzo wiele dań – zarówno słodkich jak i wytrawnych.

Więcej praktycznych pomysłów dotyczących komponowania diety niskobiałkowej znajdziecie m.in. np. na stronie VitaPKU.pl, w artykule – PRODUKTY NISKOBIAŁKOWE W DIECIE – JAK SKOMPONOWAĆ Z NICH JADŁOSPIS? Na stronie tej znajduje się też wiele przepisów na niskobiałkowe dania oraz kalkulator spożycia fenyloalaniny.

Produkty niskobiałkowe

Taki kalkulator to niezbędnik osoby chorej na fenyloketonurię. Podczas mojej wizyty w Bostonie miałam okazję liczyć spożycie fenyloalaniny dla dzieci przebywających na kolonii i wymyślać dania, które miały jak najbardziej przypominać te „normalne”. Nie jest to proste zadanie – preparaty PKU mają specyficzny smak. Niemniej na rynku jest coraz więcej produktów przygotowanych specjalnie z myślą o pacjentach z PKU (w Stanach dużo więcej niż u nas, ale „idziemy do przodu”). Gotowaliśmy m.in. dania z ryżem niskobiałkowym, makaronem, piekliśmy niskobiałkową pizzę, tortillę, ciastka itp. Widziałam też niskobiałkowe substytuty jaj i imitacje serów.

Pomysłów na dania niskobiałkowe jest naprawdę wiele (np. na wspomnianej stronie vitaPKU.pl). Kluczowe jest stosowanie produktów o niskiej zawartości białka – tych naturalnie niezawierających białka lub zawierających go mało lub specjalnie opracowanych produktów z kategorii żywności specjalnego przeznaczenia medycznego. Można np. przygotowywać grzanki na specjalnym chlebie, robić zapiekanki ze specjalnego makaronu, zagęszczać zupy mąką niskobiałkową lub skrobią ziemniaczaną. Bardzo wiele możliwości dają też warzywa i owoce. Są świetną bazą do koktajli, sałatek, placków, past kanapkowych, wegetariańskich szaszłyków, dań na patelnię. Obecnie dostępne na rynku preparaty białkowe są już też dużo lepsze w smaku niż te sprzed kilkudziesięciu lat.

Dziś jest już zatem dużo łatwiej funkcjonować osobom z PKU, choć wcale nie łatwo. Szczególnie podczas spotkań z przyjaciółmi czy wyjść do restauracji. Powszechnym problemem jest też monotonia diety. Dlatego tak ważne jest aby szukać inspiracji na nowe, ciekawe i smaczne potrawy.

W ramach swojej pracy dyplomowej analizowałam m.in. dietę kilku pacjentów z PKU. Jedni lepiej sobie radzili z jej bilansowaniem, inni mniej. Niektórzy bardzo precyzyjnie kontrolowali poziom przyjmowanej fenyloalaniny, inni przykładali do tego zadania mniejszą wagę. Z pewnością można jednak szczęśliwie żyć z PKU i cieszyć się, że to „tylko” fenyloketonuria.